Хвороби нирок

Симптоми і методи лікування амілоїдозу нирок

Симптоми і методи лікування амілоїдозу нирок
Класифікація амілоїдозу буває різною. По-перше, захворювання може ділитися з причин виникнення, по-друге, класифікується за хімічним складом амілоїду. При різних формах він неоднообразен.
В залежності від походження амілоїдоз нирки ділиться на:

  1. Первинний (ідіопатичний). Етіологія захворювання неясна. Первинний амілоїдоз викликає зміна плазматичних клітин, провокує викид антитіл до органів. Аналіз крові показує, що кількість моноклональногобілка нижче, ніж при пухлинних захворюваннях. Ця форма вважається домінуючою патологією, при якій найбільше уражається певна частина організму. Залежно від місця концентрації амілоїду розрізняються — нефропатіческій, нейропатический і системний амілоїдоз.
  2. Вторинний (реактивний). Розвивається через тривалого перебігу хронічних захворювань запального характеру — туберкульозу, артриту, виразкового коліту, злоякісних новоутворень, гематологічних патологій. Вторинний амілоїдоз нирок лікується комплексно. Одночасно усувається причина виникнення і сама хвороба. Смерть може наступити в результаті хронічної ниркової недостатності. Крім руйнування тканин нирки, пошкоджується селезінка, шлунково-кишкового тракту, наднирники.
  3. Старечий. Розвивається у літніх людей, коли порушується білково-вуглеводний обмін в організмі.
  4. Спадковий (генетичний, сімейний). На здатність до синтезу амілоїдного білка, його накопичення впливає національність, географічне середовище проживання, наявність виражених порушень вуглеводно-білкового обміну у родичів першого або другого ступеня. Наприклад, середземноморська сімейна лихоманка передається через 2-3 покоління, шляхом зміни 16-ій хромосоми. Найчастіше до цього схильні євреї, вірмени, араби. Лихоманка поширена в країнах Середземноморського басейну: Лівії, Кіпрі, Греції, Тунісі, Єгипті, Сирії, Албанії, Алжирі, Марокко, Хорватії. Генетично хвороба може бути викликана сімейної амілоїдних поліневропатією, яка частіше відзначається на території Японії, Італії, Португалії, Швеції.

За хімічним складом амілоїду розрізняють:

Симптоми і методи лікування амілоїдозу нирок

  1. Амилоидоз аа. Білок складається з сироваткового альфа-глобуліну. Найчастіше амілоїдоз підтипу аа виникає на тлі генетичних змін, запальних захворювань.
  2. Амилоидоз AL-типу. У складі речовини простежуються невеликі ланцюжки імуноглобуліну.
  3. Амилоидоз ATTR-типу. Відзначається невелика кількість білка транстиретин.
  4. Амилоидоз мікроглобуліну. Специфічна будова білка виявляється у пацієнтів, що проходять курси гемодіалізу.

Схожість всіх форм:

ЦІКАВІ НОВИНИ:

  • перебіг захворювання чергується між рецидивами і періодами спокою.
  • однакові лабораторні показники.
  • виражені пошкодження нирок.
  • частіше проявляються в другій половині життя.
  • протікають в декількох стадіях.

Класифікація згідно хімічною будовою амілоїдного білка була введена організацією ВООЗ в 93-му році.

Механізм розвитку амілоїдозу нирок

Симптоми і методи лікування амілоїдозу нирок
Процес утворення амілоїду — складається з безлічі етапів, які можуть відрізнятися в залежності від типу захворювання. Розвиток амілоїду типу AA починається з розщеплення на складові більш складного сироваткового амилоидного гострого білка, який також знаходиться на поверхні деяких макрофагів — клітин, що знищують бактерії із зовнішнього середовища.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Ішемія серця: що це таке, симптоми і лікування ІХС

Сімейний або старечий амілоїдних нефроз виникає в результаті мутації гена транстиретин . Відбувається заміна тільки одного компонента. Виявлено понад 70 варіацій цих змін. Найчастіше метіонін замінює валін в 30-й позиції. Такі зміни обумовлені нестабільністю, слабкістю гена.

Завершальна стадія освіти амілоїду — формування його волокон між клітинами, обумовлене зміною положення, складу молекул клітин. Зміни викликані порушенням стабільності між клітинами, заміною одних компонентів на інші.

На ранніх стадіях уражаються ниркові клубочки. Хоча невеликі відкладення білка можна виявити в васкулярної зоні. На інших етапах клубочки нирки повністю заповнюються білком, перекриваються капіляри.

Причини амілоїдозу нирок

Симптоми і методи лікування амілоїдозу нирок
Чому виникає амілоїдних нефроз первинного типу досі невідомо. Було висунуто маса гіпотез, теорій щодо причини розвитку вторинного виду захворювання.
Тканини нирки можуть накопичувати амілоїд через:

  • пневмонії.
  • раку нирки.
  • запалення кісткового мозку.
  • виразкової хвороби шлунку.
  • туберкульозу.
  • хвороби Крона.
  • малярії.
  • сифілісу.
  • пневмонії.
  • артриту.
  • виразкового коліту.
  • мієломний захворювання.
  • хвороби Альцгеймера.
  • цукрового діабету.
  • новоутворень ендокринної системи.
  • старіння організму — у 70% літніх людей виявляють амілоїдних нефроз.
  • середземноморської сімейної лихоманки.
  • сімейної амілоїдних поліневропатії.

Розглядаються теорії про взаємозв’язок появи амілоїду в організмі і порушення роботи імунітету, мутацій , зміни синтезу клітин.

Симптоматика амілоїдозу нирок

Симптоми і методи лікування амілоїдозу нирок
В медицині виділяють 4 основні стадії патології. Кожній характерні свої зміни в організмі, клінічні прояви.
Симптоми амілоїдозу нирок за стадіями:

  1. Латентний період. Кількість білка в канальцях, клубках нирки вже підвищено. Іноді в сироватці крові піднімається рівень холестерину, а в сечі тимчасово стає більше білка. Протікає безсимптомно. Можуть виявлятися ознаки первинних хвороб, що викликали накопичення білка — нудота, запаморочення, підвищення температури, болі в суглобах, слабкість. Протікає 3-5 років.
  2. Період протеїнурії. Цю стадію простіше виявити за допомогою лабораторних аналізів. Кількість білка в урине перевищує норму на 10-15%, в крові помітно підвищений вміст лейкоцитів, ШОЕ. Нирки набухають, змінюють колір.

    Іноді виникає недокрів’я, проблеми з сечовипусканням, головний біль, нудота, періодично тягне в попереку. Цей процес триває близько 10 років.

  3. Нефротический період. Відбувається руйнування мозкового шару нирок, корковий залишається не зворушеним. Із сечею виводиться до 5 гр. білка в день, що виявляється за допомогою аналізів. У крові також підвищено холестерин, лейкоцити. Іноді збільшується нирка, селезінка. Хворий скаржиться на нудоту, діарею, непрохідність кишечника при ураженні шлунково-кишкового тракту. Ниркова дисфункція виражається набряком, при якій рідко виникає артеріальна гіпертензія. На цьому етапі набряки частково виходить зняти за допомогою діуретиків. Крім цього виникає сильна спрага, больові відчуття в животі, лівому підребер’ї, може опухати мову, з’являтися прозорі папули на обличчі, шиї, тулубі, турбує порушення серцевого ритму, задишка, скутість в русі вранці. Знижується кількість сечі, що виділяється на 10%. До настання уремічний стадії в середньому проходить 5-6 років.
  4. Уремічний період. Фінальна стадія розвитку, при якій ймовірність летального результату підвищується в кілька разів. Нирка зморщується, зменшується в розмірах, функціональні клітини тканини замінюються сполучними. Сеча перестає виділятися, спостерігається загальна інфільтрація. Сильна набряклість, яку важко контролювати медикаментозно. На тлі загального отруєння організму змінюється колір шкіри, слизових оболонок, з’являється стійка нудота, головний біль, блювота, втрата апетиту, виділення поту з неприємним запахом сечовини. Протягом цієї стадії часто ускладнюється розвитком хронічної ниркової недостатності. Крім дегенеративного зміни нирок при амілоїдозі може спостерігатися сильне пошкодження селезінки, печінки, серця.
  5. Іноді може погіршуватися згортання крові.

    Діагностика амілоїдозу нирок

    Симптоми і методи лікування амілоїдозу нирок
    На латентної стадії диференціювати діагноз вдається тільки за допомогою біопсії слизової прямої кишки або нирки. Визначити захворювання біохімічними аналізами практично неможливо. Якісні показники трохи відрізняються.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Тромбоемболія: симптоми і ознаки, причини, лікування і чим небезпечна

При підозрі на амілоїдоз нирок діагностика на основі результатів сечі проводиться специфічно. Пацієнту роблять ін’єкцію фарбувального речовини, наприклад, метиленового синього. І на протязі 4-6 годин чекають на реакцію сечі на введені речовини. Якщо при сечовипусканні виділяється сеча зеленого кольору — білка немає, коли відтінок залишається звичайно жовтим — ймовірність того, що почався нирковий амілоїдоз — висока.

При дослідженні зразка крові пацієнта відзначається високий рівень глобуліну, альбуміну, холестерину, ШОЕ, лейкоцитів. Спостерігається виражена анемія. Порушується електролітний баланс — знижується кількості натрію, кальцію.

У хворого також можуть взяти зразок калових мас. При цьому діагнозі стілець жирний із залишками м’язових волокон і крохмалю.

Велику роль відіграє і диференціальна діагностика амілоїдозу. Вона допомагає отримати відомості про стан організму, про те які органи були залучені в процес крім нирок.
Як всебічного обстеження призначають:

  • ЕКГ — воно реєструє порушення серцевого ритму, провідності між серцем і судинами.
  • УЗД очеревини — дає уявлення про стан печінки, селезінки, жовчного міхура, їх працездатності — збільшуються при цьому діагнозі.
  • УЗД нирок — простежується збільшення органів в розмірі, їх щільності, зміна скорочення, провідності.

Забір зразка тканини нирки, ясна, печінки, слизової кишечника відіграє ключову роль при постановці діагнозу. Щоб визначити наявність амілоїдного білка зразки фарбують спеціальною речовиною, підсвічують лампою.

Як лікується амілоїдоз нирок?

Симптоми і методи лікування амілоїдозу нирок
Лікування амілоїдозу нирок вторинного типу починається з усунення причини, спеціальної дієти. Щоб пригальмувати продукування білка необхідно щодня з’їдати сиру печінку (100-180 гр.), Білкову їжу, антиоксиданти.
Перестати вживати бажано:

  • сільносоление страви.
  • вуглеводну їжу.
  • алкоголь.
  • казеїнові продукти.

Солі не більше 3 гр. на добу.
Лікування вторинного амілоїдозу нирок проводиться медикаментозно наступними засобами:

  1. Унітіол — ліки запобігає розщеплення складних похідних білка амілоїду, не допускаючи його освіти. Він зупиняє розвиток захворювання, стабілізує стан пацієнта. Доза регулюється лікарем, тому що, якщо збільшувати її самостійно може погіршитися стан, виникнути проблеми з шлунково-кишкового тракту, серцево-судинною системою. Побічні ефекти — нудота, головний біль, запаморочення, тахікардія.
  2. Димексид — прописується, якщо амілоїдоз був викликаний артритом. Приймається в невеликих кількостях (3-5 мг) перорально щодня. Перед вживанням розбавляється в чаї, компоті або фруктовому соку. Це допомагає поліпшити смакові властивості, зробити неприємний запах менш вираженим. Дозування може збільшуватися за вказівкою лікаря.
  3. Колхицин — засіб, що зупиняє розвиток хвороби, нормалізує білково-вуглеводний обмін в тканинах. Дозування збільшується з 1 мг в день до 2 мг, якщо у пацієнта хороша переносимість препарату.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Флебіт нижніх кінцівок: симптоми і лікування медикаментами і хірургічно

На нефротической, уремічний стадії призначаються сечогінні засоби. Вони допомагають усунути набряки, поліпшити відтік сечі.

В цій ситуації можуть призначити:

Симптоми і методи лікування амілоїдозу нирок

  • Акріпамід.
  • Діазід.
  • Діувер .
  • Урактон.
  • Модуретік.
  • памід.
  • Фурсемід.
  • Верошпирон.
  • Лазикс.

амілоїдозу лікування може проводитися за допомогою гемодіалізу. Процедур, що імітують роботу нирок, які допомагають очистити організм від шкідливих речовин, запобігти сильну інтоксикацію. Але виживання при хронічній нирковій недостатності, викликаної амілоїдозом нижче на 20%.

Своєчасна боротьба з хворобою, дозволяє уникнути ускладнень, що збільшують ризик летального результату. При некрозі ниркової тканини пацієнти живуть близько року, при виникненні серцевої недостатності менше півроку.

Щоб не допустити амілоїдозу необхідно регулярно проходити обстеження, проводити терапію проти будь-яких хронічних, інфекційних захворювань.

Оцінити статтю
[Усього: Середній: ]

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Залишити коментар