Хвороби нирок

Полікістоз нирок у новонароджених

Полікістоз нирок у новонароджених
Полікістоз нирок є вродженим дефектом, який виникає на етапі ембріонального розвитку внаслідок неправильного формування ниркових каналів. Після 30 тижня вагітності, дану аномалію у плода вже можна виявити в процесі ультразвукового обстеження.
Причини патології:

  1. Генетичні порушення спадкового характеру. Порушення в структурі генів або хромосом в даному випадку мали місце у кого-небудь з найближчих кровних родичів, і дитина може бути потенційним носієм тих же характеристик для своїх нащадків.
  2. Непередбачувані мутації в генах, не пов’язані зі спадковістю. Збій у формуванні сечостатевої системи відбувається під впливом зовнішніх мутагенів в перші місяці вагітності.

Це може бути наслідком:

  • потрапляння деяких вірусів в організм вагітної.
  • безконтрольного прийому лікарських препаратів.
  • контакту з агресивними хімічними речовинами.
  • впливу радіації.
  • зловживання алкоголем, наркотичними препаратами та курінням.

Крім того, несприятлива екологічна обстановка — забруднення повітря та навколишнього середовища, достаток хі чеських речовин як в побуті, так і в продуктах харчування, підвищують ризик генетичних збоїв під час внутрішньоутробного розвитку плода.

ЦІКАВІ НОВИНИ:

Класифікація і прогноз

Полікістоз нирок у новонароджених
Існує певна класифікація патологій нирок, яка характеризує ступінь ураження ниркової тканини і прогноз на виживання.
В залежності від віку дитини, поділ на групи наступне:

  • від 28 тижнів до 7 днів від народження — перинатальна.
  • перший місяць після народження — неонатальна.
  • з трьох місяців до півроку — раннього дитячого віку.
  • від півроку до п’яти років — ювенільний.

У немовлят, що відносяться до перинатальної та неонатальної групам, нирки складаються практично повністю з кістозних утворень. Діти даних груп нежиттєздатні. Багато хто помирає ще в утробі матері.

У дітей з груп раннього дитячого віку і ювенільної кількість кіст сумісно з життям, проте, у них є численні інші важкі патології (печінковий фіброз, артеріальна гіпертензія). Крім того, ниркова недостатність у таких дітей розвивається поступово, провокуючи зниження функції нирок, зміни кісткової тканини, виникнення анемій. Такі діти живуть максимум до 20 років.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Розширення балії нирки при вагітності

Тривалість життя і прогноз залежать також від типу кіст і їх кількості.
Ниркові кісти бувають:

  • гломерулярні — не пов’язані з нирковою системою канальців .
  • табулярние — утворюються з канальців нирки.
  • екскреторні — формуються з збірних трубочок.

Полікістоз у дітей, що характеризується найбільшими масштабами ураження нирок , найчастіше відзначається у новонароджених, і пов’язаний з наявністю гломерулярних кіст, що сприяє стрімкому розвитку ниркової НЕ достатності і летального результату.
Природжений полікістоз нирок має два варіанти перебігу:

  • злоякісний або блискавичний — розвиток ниркової недостатності і зупинка функціонування нирок відбувається в перші місяці після народження або плід гине в утробі.
  • хронічний — патологія прогресує поступово, і симптоматика починає проявляти себе через певний час.

при виявленні суттєвої аномалії структури нирок у плода під час обстеження матері за допомогою УЗД, їй зазвичай рекомендую перервати вагітність, так як в більшості випадків дана патологія призводить до летального результату вже в перші дні життя немовляти.

Як виявляється захворювання

Полікістоз нирок у новонароджених
Полікістоз нирок новонароджених зазвичай носить злоякісний характер. У такого немовляти понад дев’яноста відсотків ниркової тканини замінюють кісти.
Симптоматика патології виглядає наступним чином:

  1. У немовляти сильно збільшений живіт в розмірах через аномально великих нирок.
  2. Відзначається висока артеріальний тиск.
  3. Спостерігається сильна набряклість.
  4. Порушено сечовипускання — має місце олігурія (зменшена кількість сечі) або анурія (її повна відсутність).
  5. У дитини присутня сильна блювота.

Вроджена поразку ниркової тканини у дітей в групах раннього дитячого в зраста і ювенільної, характеризується меншою площею, охопленої кістозними утвореннями, але кісти нирок поступово зростають. Нирки збільшуються в розмірах, чинячи тиск на сусідні органи.
Ознаки ниркової недостатності наростають поступово:

  1. Відзначається загальний незадовільний стан у дитини — неспокій або апатія, частий плач, відсутність апетиту.
  2. Дитина може скаржитися на головний біль, ниючі болі в попереку.
  3. На обличчі з’являються набряки, які незабаром переходять на кінцівки.
  4. Шкіра суха і бліда.
  5. Має місце артеріальна гіпертонія.
  6. Порушено сечовипускання.
  7. В сечі виявляється кров.
  8. Температура тіла підвищена.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Чи можна робити УЗД нирок при вагітності

в процесі розвитку хвороби можуть спостерігатися інфекції сечостатевих шляхів, сечокам’яна хвороба.

Дитина, що страждає від полікістозу нирок, відстає в розвитку через анемії і порушення кісткової тканини. Паралельно наростає фіброз печінкових тканин. Прогноз тривалості життя таких дітей від двох до п’ятнадцяти років.

Лікування і профілактика

Полікістоз нирок у новонароджених
Діти, які страждають полікістозом нирок, знаходяться під наглядом у дитячого нефролога і регулярно повинні проходити курс медикаментозної терапії. Лікування спрямоване на гальмування розвитку незворотних процесів і полегшення стану хворого.
Таким пацієнтам призначають наступне медикаментозне лікування:

  • знеболюючі препарати — для купірування больового синдрому.
  • лікарські засоби для стабілізації артеріального тиску .
  • антибіотики і уросептики — для лікування інфекцій сечовивідних шляхів, пієлонефриту, нефриту.
  • діуретики — для запобігання застою сечі.

Дієта — обов’язкова складова процесу лікування. Лікар дасть докладні рекомендації щодо харчування і питного режиму хворої дитини.
Для того щоб не допускати загострень, пацієнту повинен бути забезпечений щадний режим:

  • жорстко обмежити кількість солі, білкових продуктів і рідини.
  • виключити смажені і жирні продукти, копченості, фастфуд, газовану воду.
  • обмежити тривалість ходьби і бігу, намагатися уникати «трясінь» в транспорті і підняття важких предметів.

Дуже важливо берегти дитину від простудних і вірусних захворювань, зміцнювати його імунітет і регул вірно консультуватися з лікуючим фахівцем.

За умов стрімкого погіршення самопочуття пацієнта, призначається хірургічне втручання: лапароскопія — висічення кістозних утворень або черезшкірна пункційна аспірація — видалення рідини з кісти.

Оцінити статтю
[Усього: Середній: ]

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Залишити коментар